病因

门静脉高压症的病因，可分为肝内型和肝外型两种。以肝内型最常见，约占90%左右。

肝内型：按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门静脉系统内发育成熟，产卵，形成虫卵栓子，顺门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，从而引起这些小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化，致门静脉的血流受阻，门静脉压力升高。窦后性阻塞常见病因是肝炎后肝硬化。

主要病理改变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞的增生。由于增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变窄和阻塞，以致门静脉血液不易流到肝小叶的中央静脉，血流淤滞，引起门静脉压力升高。窦后阻塞，由于许多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，以致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动脉交通直接反注入压力低的门静脉小支，使门静脉压力更高。

肝外型：主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要是属支的阻塞所致。最常见为脾静脉血栓形成。肝外型门静脉的阻塞，在梗阻的远端血流停滞，静脉压力升高，可以发生食管静脉曲张及上消化道出血。此类病人多见于小儿，肝功能多属正常。

临床表现

有肝炎、血吸虫病、黄疸等病史，有鼻出血、牙龈出血及上消化道出血史，有长期饮酒、慢性腹泻、腹胀、下肢浮肿、黄疸、肝掌、蜘蛛痣及腹壁静脉曲张，脐周能闻及静脉鸣。肝脾是肿大，肿大程度及硬度，表面是光滑，肿大之脾脏能推动；有腹水等。

(一)脾肿大：脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显着。

(二)上消化道出血：当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。

(三)腹水：肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸。

诊断检查

1.病史详询有无肝炎、血吸虫病、黄疸等病史，有无鼻出血、牙龈出血及上消化道出血史，有无长期饮酒、慢性腹泻、腹胀、下肢浮肿等病史。

2.体检注意有无黄疸、肝掌、蜘蛛痣及腹壁静脉曲张，脐周能否闻及静脉鸣。肝脾是否肿大，肿大程度及硬度，表面是否光滑，肿大之脾脏能否推动；有无腹水等。

3.检验血、尿、便常规，大便隐血试验，血小板计数，出、凝血时间，凝血酶原时间，血清总胆红素、结合胆红素、白蛋白、球蛋白、转氨酶及尿素氮，甲胎蛋白和酶谱，乙肝相关的抗原抗体，有条件的应作蛋白电泳、乳果糖廓清试验。怀疑血吸虫病者应作粪孵化试验或血清环卵试验。

4.B超检查了解肝、脾大小和有无肝硬化、腹水及其严重程度。

5.彩超检查了解脾静脉、门静脉、肾静脉直径及有无血栓形成，门静脉血流量及血流方向等。

6.纤维胃镜检查可确定有无食管、胃底静脉曲张及其严重程度，以及有无出血危象。

7.X线检查钡餐检查观察有无食管、胃底静脉曲张，静脉肾盂造影可了解双侧肾功能，必要时可作肝静脉、门静脉及下腔静脉造影。

鉴别诊断

当食管静脉曲张破裂出血时，应与胃十二指肠溃疡，糜烂性胃炎，胃癌和呕吐源性食管粘膜破裂等相鉴别。详细询问病史，全面查体和化验检查，包括血象，肝功能检查、血氨测定等。胃十二指肠溃疡出血，一般有溃疡病史，脾不肿大、肝功能正常，在大出血之后一般不出现黄疸、腹水。这些都有助于鉴别。有时鉴别困难，可行X线钡餐检查，纤维胃镜检查或选择性腹腔动脉造影检查等作出诊断。

治疗方案

治疗原则：

1.非手术治疗食管下段及胃底静脉曲张破裂出血时，首先须纠正低血容量，并进行抗休克治疗。应输适量新鲜血和血浆。给予止血药及静滴脑垂体后叶素(肝功能损害严重者慎用)，也可应用生长抑素如施他宁或善得定等作静脉滴注。并使用双气囊三腔管压迫止血，或经纤维内镜注射硬化剂止血。

2.手术治疗

(1)适应证：①有食道静脉曲张破裂出血史或有出血危象的患者；②急性出血病例，经非手术治疗仍不能控制出血者；③巨脾合并明显脾功能亢进且影响到生活质量的患者。

(2)手术条件：择期手术的患者，一般应全身情况良好，无严重的心、肺、肾等疾病，肝功能代偿较好，一般选择Child肝功能分级(表13-2-4)Ⅰ、Ⅱ级的患者，而Ⅲ级的患者常不考虑手术。急诊手术的病例，应尽可能在低血容量得到纠正后，或在有效抗休克的前提下实施紧急手术。

3.手术方式选择急诊手术一般可选择断流术，如贲门周围血管离断术、胃底横断术或食管下端、贲门、胃底切除术等，条件较好的患者，也可行急诊分流术。分流术有选择性分流术和非选择性分流术，包括近端脾肾分流术、远端脾肾分流术、胃冠状静脉-下腔静脉分流术、肠系膜上静脉-下腔静脉分流术、脾腔、门腔静脉分流术等。食管、胃底静脉重度曲张有出血危险或已有破裂出血吏的择期手术患者，宜选择恰当的分流术，有条件时应尽可能行脾肾静脉分流术。对重度脾功能亢进而静脉曲张较轻的患者，可考虑行单纯脾切除术及大网膜脾窝填塞术。

术前准备：

门脉高压症多由肝硬化引起，肝功能代偿的好坏直接关系到手术的成败，故必须作好充分的术前准备，以减少术后并发症的发生，确保治疗的成功。

1.改善全身情况，提高肝脏代偿功能，给予高糖、高蛋白、高维生素、低盐、低脂肪饮食。

2.低蛋白血症者，间断输入血浆或白蛋白等。

3.术前放置胃管，但应选用细软的胃管。

4.预防性应用抗生素，术前1／2h和术中每3h给予1个剂量，术后再给2～3个剂量。抗生素应选择广谱药物，如氨基糖甙类、头孢菌素类药物，并合用抗厌氧菌药，如甲硝唑等。

麻醉：

一般采用持续硬膜外或静脉复合麻醉。

术中注意点：

1.术中应控制晶体液的输入总量，晶体与胶体液的比例以3∶1为宜；胶体以全血和新鲜血浆和羟乙基淀粉为主。

2.手术切口的选择应根据手术方式、患者的体型以及术者的习惯而定，左侧中上腹L形切口能适合多种手术方式及术中手术方式的改变，手术野显露较好，机动性较大。

3.术中探查要注意肝硬化程度、类型、有无肿物；脾脏大小、活动度、周围粘连情况，侧支循环是否丰富；门静脉、脾静脉有无血栓或静脉炎；有无溃疡病等。

4.测门静脉压，作肝活检。

5.切脾要点为：①结扎脾动脉，促使脾静脉血回流。②分离脾周围韧带时，防止撕裂脾蒂血管；发现副脾时，应一并切除。③适当游离胰体尾部，注意避免损伤胰腺。④回收脾血行自体血回输。⑤术毕，在膈下置烟卷引流或双套管引流。

6.断流术要点为：①双重结扎、切断胃冠状静脉。②紧贴胃小弯完全切断、结扎自胃小弯切迹至食管下端的所有冠状静脉，胃小弯创面作间断浆肌层缝合。③完全游离食管下端、贲门、胃底和胃小弯。④亦可用管状吻合器在食管下端和胃贲门部作切断、再吻合术，以达到完全断流的目的。

7.分流术要点为：①充分显露拟行的血管吻合区，分流用的静脉应游离足够的长度，一般为2～3cm左右。②静脉不能扭曲，吻合口张力不能过大。静脉直径应尽量在1cm以上，小于lcm的吻合口应作间断缝合。④吻合口缝合完成前，应松开脾或门静脉钳，使血液冲出血管内血凝块，然后用肝素液(1mg／ml)冲洗吻合口，以防血栓形成。

术后处理：

1.放置引流管的患者，应保持引流管通畅，并注意观察引流情况，等到没有血性液引出时，应及早拔除引流管。

2.应用保肝药，禁用一切对肝脏有损害的药物。

3.加强术后支持治疗，如继续补充白蛋白、血浆等。

4.注意维持体液的水、电解质及酸、碱平衡，特别是用利尿剂的患者。术后早期应记录24h出入量。

5.术后定时检查血常规、血小板、肝功能及血生化，必要时作动脉血气分析和血氨检查。

6.手术3d后，若患者仍有高热，应行胸部X线、腹部(特别是膈下)B超或CT检查。如检查发现有膈下积液或感染，须及时穿刺引流并用有效抗生素处理。

7.恢复进食后，应给以低盐、低蛋白、低脂肪、高热能、高维生素和易消化的饮食。

护理：

除外科一般护理常规外，应严密观察有无肝功能不全(包括肝性脑病)的征象，尤其是行过分流手术的患者，有无消化道出血症状。

出院标准：

切口愈合，体温正常，肝功能代偿、稳定。

随访：

出院后3个月、半年及每年随访1次，随访时注意有无黄疸、腹水、呕血和黑便，查血常规、肝功能及AFP，作肝脏B超和钡餐检查。注意进高蛋白食物后，精神有无改变。

用药安全

1、生活规律，不做剧烈运动。多卧床休息，并做有节奏的深呼吸，有助血液回流。

2、调节饮食，宜吃营养丰富易消化的软食，切不可吃粗糙过硬的食品。大多数病人有腹水，要限制食盐的摄入。未发生肝昏迷时，可适当进食优质蛋白质。

3、杜绝任何能增加腹腔压力的活动，如呕吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。

并发症

胃食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压主要的并发症

预防

肝硬化是引起门静脉高压症的最常见原因因此应积极治疗各种肝脏疾病以避免肝损坏而造成的肝硬化

治疗用药

门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因。因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。治疗本症的原则：早期、持续和终身治疗。

1.一般治疗

门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。治疗包括：休息、饮食、病因治疗，支持治疗、护肝、降酶、退黄治疗等。

2.降低门静脉压的药物治疗

药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：血管收缩药物、血管扩张药物等。

3.内镜治疗

随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着疗效，而且由于内镜治疗技术的不断发展，可有效的预防出血。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小；再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好。

4.介入治疗

主要有：①经颈静脉肝内门体静脉支架分流术（TIPSS）；②经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术（PIE）；③经皮经肝门静脉栓塞术（PTO）；④经回结肠静脉栓塞术（TIO）；⑤脾动脉栓塞术；⑥经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术（B-RTO）；⑦双重气囊闭塞下栓塞治疗术（DBOE）；⑧经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。

5.三腔二囊管压迫止血法

是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由于EVB出血来势凶猛、出血量大，紧急应用S-B管局部压迫止血，可起到较好的暂时疗效，可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。

6.外科治疗

对门静脉高压的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的，其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血，其次是要解决脾大及脾功能亢进。

对于保守治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗。对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主，最后考虑介入和手术治疗。对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。